慢性粒细胞白血病的治疗选择
发表时间：2012/2/21 12:19:47 | 发布人：雷平冲
慢性粒细胞白血病（慢粒）是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%；一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，发病高峰在40岁左右。临床特点为：起病隐袭，早期症状轻微，不易察觉。后期出现有低热、盗汗、消瘦、腹胀等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞明显增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。染色体分析存在费城染色体（ph染色体），分子生物学检查特点：bcr-abl融合基因阳性。其中ph染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性是确诊慢粒的必要条件。根据疾病的发展的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。
近年来由于异基因造血干细胞移植技术的成熟及针对bcr-abl融合蛋白的靶向治疗药物---以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂的出现，慢粒的治疗效果明显提高，可以说现已将慢粒从一种不治之症变成为了可以治疗和控制的慢性疾病。根据患者及家庭的具体情况选择合适的治疗方案。
1、酪氨酸激酶抑制剂：伊马替尼 （商品名格列卫）400mg 口服 1次/日，如对伊马替尼耐药可以用尼罗替尼 或 达沙替尼（商品名达希娜）。优点：疗效好，可使大约80%的患者获得长生存；能耐受该药者副作用小，用药简单方便，是慢性期患者的首选治疗方法。缺点：不能根治，需长期用药；大约有20%患者会产生耐药；价格昂贵，格列卫每盒2.2万元，一月一盒，每年约需30万元，尼罗替尼 或 达沙替尼则更贵，每年约需40万元左右，如能参加中华慈善总会的买3送9活动，格列卫一年约需7万元左右，达希娜约需10万元左右。
2、配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）：适合55~60岁以下、身体健康的患者。优点：疗效好，可使大约80%的患者获得根治；一次性治疗，无需长期用药；相对比较经济，费用大约20~30万元左右；酪氨酸激酶抑制剂无法耐受者或耐药者也适用。缺点：与移植相关的化疗毒副作用、GVHD等对患者的健康影响较大，移植相关的死亡率可达5~10%左右，部分患者会丧失生育能力；需要有型相合的供者。
3、羟基脲＋干扰素：是一种传统的治疗方法非常经济，每年只需不到1万元，但疗效差，预计生存期3~5年。
二、加速期和急变期治疗方案:
1、酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼，疗效不佳，大部分患者会复发。
2、配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植：疗效不如慢性期，随着病情的进展疗效更差，因此如要做干细胞移植应尽可能选择在慢性期做。