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河南省人民医院皮肤病与性病学

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他克莫司治疗口唇扁平苔藓∕盘状红斑狼疮

发表时间:2012/3/7 10:56:15  |  发布人:李振鲁 

他克莫司治疗口唇扁平苔藓∕盘状红斑狼疮重叠综合征1例

 

                1.病例摘要

患者,男,47岁。下唇糜烂溃疡2年,面部、双耳廓、手背部盘状红斑、色素减退斑1年余,于2009年5月26日来我院就诊。2年前无明显诱因患者下唇发生红斑、糜烂、渗液及结痂,在外院曾按“粘液性唇炎”治疗(用药不详),效差。皮损逐渐加重,有时出血,伴轻微疼痛。1年前双耳廓出现紫红色盘状红斑,表面有黏着性鳞屑、境界清楚,未治疗。半年前双手背手指关节处也出现类似皮损,后部分皮疹逐渐变成色素减退斑。无发热,关节疼痛等全身症状,家族中无类似疾病患者。河南省人民医院皮肤科李振鲁

体格检查:系统检查无异常。皮肤科检查:下唇红斑糜烂,有粘着性鳞屑,部分溃疡其上有明显血痂(见图1)。口腔黏膜未见明显皮损。双耳廓、耳前及手背可见盘状红斑、色素脱失斑,境界清楚,表面有毛细血管扩张及粘着性鳞屑(见图2,3)。实验室检查:血尿粪常规、肝肾功能、ENA、ANA、ds-DNA、免疫球蛋白、补体、类风湿因子及肌酶谱均正常。下唇皮损处组织病理检查:颗粒层增厚,基底细胞液化变性,真皮上部以淋巴为主的炎性细胞带状浸润(见图4)。耳廓及手背处皮损因特殊原因未做病理检查。根据下唇临床表现及下唇皮损典型组织病理,符合口唇浅表糜烂性扁平苔藓;双耳廓及手背皮损符合盘状红斑狼疮临床表现。诊断:口唇浅表糜烂性扁平苔藓合并盘状红斑狼疮。

治疗:因该患者仅有皮肤表现而无全身症状及免疫学改变,仅给予0.03%他克莫司软膏(商品名普特彼)外用,2次/日;患者于2009年6月16日复诊时下唇糜烂溃疡消失,创面愈合(见图5),而耳廓及双手背皮损无明显变化。在用药初期患者自觉有轻微刺激,但能耐受,嘱患者继续外用0.03%他克莫司乳膏,改为1次/日,随访2个月,下唇黏膜恢复正常,未见新发皮损,耳廓及双手背皮损仍无明显变化,目前该患者仍在随访中。

2  

盘状红斑狼疮(DLE)和扁平苔藓(LP)是两种独立的疾病,都具有独特的临床表现、组织病理和免疫病理表现。近年来有报告,在皮损的临床、组织病理和免疫荧光检测方面同时显示LE和LP两者的典型表现,这些患者不可能明确诊断两种疾病的任何一种,称之为LE/LP重叠综合征【1】。LE/LP重叠综合征都有DLE样损害,为圆形紫红色斑或斑块,境界清楚轻度浸润。皮损在发展过程中损害中心逐渐萎缩,色素减退而周围色素沉着。皮损局限者好发于面部,特别是两颊和鼻背,其次是口唇、耳廓、头皮及四肢、手背、手指等处。该患者耳部、手背部皮损符合DLE临床表现。发生在口腔粘膜部位的扁平苔藓常以红斑、糜烂、渗出、结痂为主要表现,且有明显的激发性疼痛,局部症状较重。而仅以唇部为主要表现而无口腔皮损着临床较为少见,容易误诊。该患者口唇皮损及组织病理均符合LE,因此诊断LE/LP重叠综合征成立。本病的病因及发病机制至今尚未明确,但目前许多免疫学研究认为该病的发病主要是T细胞介导的自身免疫反应。他克莫司是一种具有强免疫调节活性和抗炎活性的钙调节磷酸酶抑制剂,其作用机制类似环孢素,该药外用具有局部免疫调节、抗炎及止痒等多重作用,临床除常用来治疗特应性皮炎外,还可治疗与免疫有关的皮肤病如白癜风,扁平苔藓,硬化萎缩性苔藓等【2】。该患者病史较长,局部症状较重且常规治疗效差,导致其精神负担过重,严重影响生活质量,我们应用他克莫司软膏对该例患者进行治疗,治疗3周时口唇皮损即取得满意效果,这与张晶报道恰好相符【3】。我们随访2个月,该患者下唇黏膜恢复正常,未见新发皮损,而耳廓及双手背皮损仍无明显变化。我们认为外用他克莫司软膏是治疗黏膜部位扁平苔藓较为理想的外用药物,然而对该患者DLE皮损效果差的原因可能与患者皮损时间长、用药时间短有关,仍需进一步研究。

   

参考文献

1.赵辩.临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社.2004,683.

2.Kaliaksou F,Hodgson TA ,Lewsey JD,et al.Managernenl of recalcitrant ulcerative oral lichen planus with topical tacrolimus.J Am Acad Dermatol,2002, Jan 46(1):35-41.

3.张晶,李艳秋等.他克莫司软膏治疗口唇扁平苔藓1例.中华皮肤科杂志,2009,42(4):240.

 

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