发病情况

NK/T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见特殊类型，占NHL的5%-15%左右。此型多原发于鼻腔，因此称鼻NK/T细胞淋巴瘤，少数原发于鼻以外的NK/T细胞淋巴瘤则称鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

病理诊断

免疫组化：CD45（LCA）+、CD3+/-、CD45RO（UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD56+/-、CD20（L26）-、细胞毒颗粒蛋白+、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。对于少数NK细胞标志CD56阴性的病例，必须以原位杂交法检测EB 病毒（EBER）及免疫组化法检测细胞毒颗粒蛋白，二者均阳性者才能诊断NK/T细胞淋巴瘤。

治疗

67%-80%的患者诊断时为临床Ⅰ、Ⅱ期，肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构和组织，较少有区域淋巴结或远处转移。鼻型NK/T对化疗不敏感，化疗后部分患者可暂时得到缓解，但极易复发。过去多采用CHOP方案治疗，但约1/3的患者对CHOP方案原始耐药。新近采用的左旋门冬酰胺酶+VCR+地塞米松方案对CHOP方案耐药的患者有效，可直接采用此方案一线治疗。IFO+MTX+VP-16+强的松治疗对早期病变肿瘤完全消退率达79%，联合放疗后肿瘤完全消退率达93%。也可应用放疗同时联合含有左旋门冬酰胺酶的化疗进行治疗。高剂量化疗和自体造血干细胞移植是NK/T淋巴瘤常规化放疗失败后的治疗选择。

    放疗主要用于治疗早期患者。一项临床实验表明，对早期NK/T细胞淋巴瘤，放疗者肿瘤完全消退率为83%，而化疗者肿瘤完全消退率为20%。

    靶向治疗：抗CD52抗体（Campath-1）对47%的NK/T细胞淋巴瘤显示出有效。

    总之，NK/T细胞淋巴瘤目前尚无成熟或标准的治疗方案。

预后

    NK/T细胞淋巴瘤是一种高度侵袭性淋巴瘤，预后不良。Ⅰ、Ⅱ期患者经放疗或化放疗结合治疗的5年生存率仅30%~40%。Ⅲ、Ⅳ期NK/T细胞淋巴瘤病程进展快，对化疗不敏感，预后极差。Ⅲ、Ⅳ期患者5年生存率约7%~31%。