黄斑变性

   黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降，使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中，并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后，导致黄斑变性发生，总之主要与黄斑区长期慢性光损伤，脉络膜血管硬化，视网膜色素上皮细胞老化有关。
   病症类型
　　分为年龄相关性黄斑变性和少年黄斑变性两种：
　　一、年龄相关性黄斑变性，也称老年黄斑变性（AMD）
　　本病大多发生于45岁以上，其患病率随年龄的增长而增高，是当前中老年人致盲的重要疾病。至今为止，在现代医学中仍未找到一种能阻止本病病程进展的确切有效的药物疗法。
    发病机制
　　黄斑变性具体发病机制尚未完全清楚，已提出的假说包括有：(1)遗传因素；(2)光积聚损伤；(3)自由基损伤；(4)血液动力学因素。
　　最近有研究提出视杆细胞易感性的学说正常的黄斑由以视锥细胞为主的中心凹区及视杆细胞为主的旁中心凹区组成。杆细胞密度最高的是离中心凹4～6ram区域，视杆细胞与视锥细胞的变性是老龄化与老年黄斑变性的基本特点。在黄斑大致正常的供体眼，其中心凹视锥细胞的数量基本稳定，而视杆细胞成年后则减少。其中减少最多的是离中心凹1～3mm(距注视点3．5～1O度)处，在渗出型老年黄斑变性的盘状瘢痕上发现大量的视锥细胞，而视杆细胞因为视网膜下色素上皮细胞的沉积物而急剧减少。最近通过对老年人及早期老年黄斑变性患者研究，显示其暗视敏感度比明视敏感度下降更明显，在RPE／Bruch’s膜复合体发生病变前，光感受器已经发生了变性和减少，心理物理学及组织病理学检查都发现了这种视杆细胞比视锥细胞的易感性。
    有关视网膜色素变性的研究提示视杆细胞产生的一种可扩散物质影响视锥细胞的存活0．虽然其具体机理不清楚，但提示老年黄斑变性中心凹旁观杆细胞选择性易损性可能是其新的发病机制。患者在同一临床阶段视杆细胞与视锥细胞系统具有不同丢失表现．也说明老年黄斑变性是具有异因同效机理的一组病症。
    诊断要点
　　（1）发病年龄在45岁以上，年龄越大，发病率越高，双眼先后发病，为老年人视力障碍的主要眼病之一。
　　（2）中心视力缓慢下降，可有视物变形，眼前有注视性暗影，最终中心视力丧失。周边视力存在。
　　（3）眼底检查：
　　①干性型：早期可见黄斑区色素紊乱，中心凹反光不清，有散在的玻璃疣。发病晚期，黄斑部可有金属样反光，视网膜色素上皮萎缩呈地图状，可见囊样变性。
　　②湿性型：多有融合的边界不清的玻璃疣，黄斑有暗黑色图形，或不规则的病灶，隆起范围可在1-3个PD，大量视网膜下出血，可进入玻璃体内，形成玻璃体出血晚期病变区呈灰白色瘢痕。
　　（4）眼底荧光血管造影，呈现透见荧光时，表现视网膜色素上皮萎缩，色素沉着处可有遮蔽荧光，早期有花边状或网状新生血管，后期有荧光素渗漏（湿性型）。
　　一、年龄相关性黄斑变性
　　[1]表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降，使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中，并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后，导致黄斑变性发生，总之主要与黄斑区长期慢性光损伤，脉络膜血管硬化，视网膜色素上皮细胞老化有关。 黄斑变性根据临床表现不同分为萎缩型和渗出型两种：
　　①萎缩型—又称干性或非渗出性
　　主要为脉络膜毛细血管萎缩，玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩引起的黄斑区萎缩变性。
　　②渗出型—又称湿性或盘状黄斑变性
　　主要为玻璃膜的破坏，脉络膜血管侵入视网膜下构成脉络膜新生血管，发生黄斑区视网膜色素上皮下或神经上皮下浆液性或出血性的盘状脱离，最终成为机化瘢痕，据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。
　　二、少年黄斑变性（Stargarde）也称先天性黄斑变性。
　　　大多数在8-14岁开始发病，为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关，由于这类细胞的变性，致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。
　　诊断要点及临床表现：
　　（1）病变早期，眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，易被误诊为弱视或癔病。病变进展缓慢，但为对称性进行性，往往在30岁左右呈现典型改变，中心视力下降至0.1或更低。
　　（2）眼底检查：在病人述中心视力下降时，往往黄斑病变不显著，两者不成比例；随后黄斑中心凹反光消失，出现不均匀的色素点，呈灰色反光，最终黄斑变性，为脱离色素圆形区，有金箔样反光。脉络膜变白，血管变细，视盘色淡等。
　　（3）在出现眼底改变之前，荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。
　　（4）视电生理，EOG轻度降低，ERG显示视锥功能逐渐丧失。